Poprzez pojęcie neuropatii słuchowej rozumiemy zespół zaburzeń czynności słuchu. Cechą charakterystyczną dla tego rodzaju przypadłości jest brak dysfunkcji komórek słuchowych zewnętrznych. Nieprawidłowa czynność pojawia się w dalszych etapach procesu przetwarzania słuchowego. Do uszkodzenia może dojść w takich obszarach, jak neurony zwoju spiralnego, komórki słuchowe wewnętrzne czy włókna nerwu słuchowego. Co ciekawe, w przypadku neuropatii poziom uszkodzenia słuchu nie jest jednoznaczny ze stopniem uszkodzenia komórek słuchowych. Ocenia się w tym przypadku zaburzenia neuronalne.  

Przyczyny powstawania

Neuropatia słuchowa jest zaburzeniem, które pod względem etiologicznym powinniśmy klasyfikować jako niejednorodną grupę. Czynniki ryzyka mogące przyczynić się do powstania dysfunkcji to najczęściej: 

- wcześniactwo,

- hiperbilirubinemia wymagająca transfuzji wymiennej,

- niska punktacja w skali Apgar, 

- podłoże genetyczne oraz immunologiczne. 

Szczególnie ważny jest ostatni czynnik, bowiem szacuje się, że u ponad 40% osób, u których występuje neuropatia słuchowa głównym czynnikiem są uwarunkowania genetyczne.

Diagnostyka neuropatii słuchowej

Prawidłowa diagnostyka omawianego zaburzenia obejmuje kilka etapów. Przede wszystkim możemy wyróżnić czynniki obiektywne oraz subiektywne. Do pierwszej grupy zaliczymy w szczególności badanie potencjałów wywołanych z pnia mózgu (ABR), diagnostykę obrazową polegającą na wykluczeniu patologii organicznych, sprawdzenie prawidłowości odruchów strzemiączkowych oraz obecność otoemisji akustycznej. 

Do czynników subiektywnych musimy natomiast zaliczyć niedosłuch fluktuacyjny, ocenienie progów w audiometrii tonalnej polegające na klasyfikacji od prawidłowej normy do głębokich ubytków słuchu oraz sprawdzenie rozumienia mowy w hałasie.  

Neuropatia słuchowa charakteryzuje się brakiem lub znacznym zaburzeniem zapisu odpowiedzi w badaniu ABR przy jednoczesnej obecności otoemisji akustycznych.

Leczenie neuropatii słuchowej

Neuropatia słuchowa po raz pierwszy zostało wprowadzone do terminologii medycznej w 1995 roku. Do dnia dzisiejszego nie wypracowano jednej, ustandaryzowanej metody leczenia chorych z tym zaburzeniem. Istotne jest jak najwcześniejsze wykrycie choroby. Jeżeli diagnoza zostanie postawiona w wieku dziecięcym, wówczas zaleca się naukę fonogestów lub języka migowego, które mają wspomagać mówienie. Warto zauważyć, że chorzy na neuropatię słuchową często nie mogą korzystać z aparatów słuchowych, bowiem niejednokrotnie nie przynoszą one zadowalających rezultatów. W związku z powyższym zaleca się regularny trening słuchu oraz skorzystanie z metody alternatywnej, jaką jest zastosowanie implantu ślimakowego. 

Podsumowanie

Szacuje się, że 10% populacji z niedosłuchem boryka się z problemem neuropatii. W związku z tym ta stosunkowo niedawno wprowadzona terminologia medyczna wymaga dalszych badań nad postępowaniem z chorymi. Nie wypracowano jeszcze jednego, usystematyzowanego standardu postępowania, który doprowadziłby do całkowitego wyleczenia. Ważna jest przede wszystkim wczesna diagnostyka oraz regularny trening słuchu.