Poprzez pojęcie neuropatii słuchowej rozumiemy zespół zaburzeń czynności słuchu. Cechą charakterystyczną dla tego rodzaju przypadłości jest brak dysfunkcji komórek słuchowych zewnętrznych. Nieprawidłowa czynność pojawia się w dalszych etapach procesu przetwarzania słuchowego. Do uszkodzenia może dojść w takich obszarach, jak neurony zwoju spiralnego, komórki słuchowe wewnętrzne czy włókna nerwu słuchowego. Co ciekawe, w przypadku neuropatii poziom uszkodzenia słuchu nie jest jednoznaczny ze stopniem uszkodzenia komórek słuchowych. Ocenia się w tym przypadku zaburzenia neuronalne.
Neuropatia słuchowa jest zaburzeniem, które pod względem etiologicznym powinniśmy klasyfikować jako niejednorodną grupę. Czynniki ryzyka mogące przyczynić się do powstania dysfunkcji to najczęściej:
- wcześniactwo,
- hiperbilirubinemia wymagająca transfuzji wymiennej,
- niska punktacja w skali Apgar,
- podłoże genetyczne oraz immunologiczne.
Szczególnie ważny jest ostatni czynnik, bowiem szacuje się, że u ponad 40% osób, u których występuje neuropatia słuchowa głównym czynnikiem są uwarunkowania genetyczne.
Prawidłowa diagnostyka omawianego zaburzenia obejmuje kilka etapów. Przede wszystkim możemy wyróżnić czynniki obiektywne oraz subiektywne. Do pierwszej grupy zaliczymy w szczególności badanie potencjałów wywołanych z pnia mózgu (ABR), diagnostykę obrazową polegającą na wykluczeniu patologii organicznych, sprawdzenie prawidłowości odruchów strzemiączkowych oraz obecność otoemisji akustycznej.
Do czynników subiektywnych musimy natomiast zaliczyć niedosłuch fluktuacyjny, ocenienie progów w audiometrii tonalnej polegające na klasyfikacji od prawidłowej normy do głębokich ubytków słuchu oraz sprawdzenie rozumienia mowy w hałasie.
Neuropatia słuchowa charakteryzuje się brakiem lub znacznym zaburzeniem zapisu odpowiedzi w badaniu ABR przy jednoczesnej obecności otoemisji akustycznych.
Neuropatia słuchowa po raz pierwszy zostało wprowadzone do terminologii medycznej w 1995 roku. Do dnia dzisiejszego nie wypracowano jednej, ustandaryzowanej metody leczenia chorych z tym zaburzeniem. Istotne jest jak najwcześniejsze wykrycie choroby. Jeżeli diagnoza zostanie postawiona w wieku dziecięcym, wówczas zaleca się naukę fonogestów lub języka migowego, które mają wspomagać mówienie. Warto zauważyć, że chorzy na neuropatię słuchową często nie mogą korzystać z aparatów słuchowych, bowiem niejednokrotnie nie przynoszą one zadowalających rezultatów. W związku z powyższym zaleca się regularny trening słuchu oraz skorzystanie z metody alternatywnej, jaką jest zastosowanie implantu ślimakowego.
Szacuje się, że 10% populacji z niedosłuchem boryka się z problemem neuropatii. W związku z tym ta stosunkowo niedawno wprowadzona terminologia medyczna wymaga dalszych badań nad postępowaniem z chorymi. Nie wypracowano jeszcze jednego, usystematyzowanego standardu postępowania, który doprowadziłby do całkowitego wyleczenia. Ważna jest przede wszystkim wczesna diagnostyka oraz regularny trening słuchu.